▲高分辨率胸部计算机断层扫描显示出患者的肺部出现蜂巢状变形，似菜瓜布结构，影响呼吸（图A）；患者的指甲出现异常弧度（图B）。

老周今年65岁，开始有干咳情形。他的太太发现，他走路的时候有比较喘的现象，一起散步时，她需要停下脚步等老周。另外，老周的体重也有下降的状况。

老周来到胸腔科求诊后，经详细问诊和理学检查，透过肺功能测试和高分辨率胸部计算机断层评估，发现原来是得到「特发性肺纤维化」，经药物治疗和肺部复健才渐渐控制病情。

渐进性呼吸困难 

预后很差 「特发性肺纤维化」的定义为一种特定型式、成因不明的慢性渐进性纤维化的间质性肺炎，病灶只局限于肺部。此病会造成病人渐进性的呼吸困难、肺功能恶化且预后很差。

特发性肺纤维化患者肺部内的肺泡和血管当中及之间的组织会变厚、变硬和出现疤痕，纤维化即是出现疤痕的医学名称。特发性肺纤维化会随时间而恶化，疤痕会变得更厚，而受影响的位置更广泛。

「菜瓜布肺」的名称由来，主要是特发性肺纤维化的特征，是下肺叶开始出现纤维化，当纤维化的范围愈来愈广泛时，使肺部外观如同传统菜瓜布般而得名。

咳嗽和活动性喘，原本就是胸腔科很常见的症状，可以是由气喘或肺阻塞等疾病引起。但临床上特发性肺纤维化病人很常见的临床表现就是慢性干咳，另外随着疾病的发展，会逐渐出现活动性喘的症状。

在身体检查下，视诊时，有的病人手指会出现杵状指，听诊会在吸气期得到像摩擦包装纸声的啰音。当疾病进展到中后期，病人有可能产生肺高压，进而出现右心衰竭的症状，导致周边水肿。

整体而言，各国统计特发性肺纤维化的发生率约为每10万人中有2-10例，盛行率约为10万分之14-43例。 老年人、男性是好发族群 這特发性肺纤维化好发族群为老年人及男性，发生率及盛行率会随着年纪上升。虽然现在特发性肺纤维化仍然无法治愈或逆转，药物配合肺部复健，病人生命可望多延长几年。

肺移植提供另一治疗选择 除了药物、肺部复健与氧气治疗之外，随着这几年林口长庚「肺移植团队」的建立和茁壮，我们也提供此疾病患者跨科别多团队合作的照护模式，当以上治疗情况不佳时，肺移植提供另一种治疗选项，经团队仔细评估筛选，特发性肺纤维化患者仍留有一线生机。