反复出血，易导致关节病变

现行医界皆建议采用预防性治疗作为标准疗法，以减少出血、达到预防性关节保护之效果，及早治疗及早保护。

血友病依其缺乏凝血因子种类不同做分类，可分为缺乏第八凝血因子的A型血友病、缺乏第九凝血因子的B型血友病。其中，A型约占患者人数 80~85％，B 型约占15~20％；依血液中凝血因子浓度的高低，再分为轻度、中度和重度。

台湾小儿血液肿瘤科邱世欣主任表示，重度血友病，无论是A型或B型患者，都会因为频繁的自发性出血，造成关节腔里有积血，出现肿胀、疼痛，使得肢体活动受限，导致生活品质不佳。

注射次数虽减少，仍达到完整保护

过往 B型血友病治疗，是采用标准型第九凝血因子制剂，约1周要打2次才能达到预防治疗的标准，通常到了第3天时，血液中凝血因子浓度较低，部分患者会因关节不舒服而减少日常活动。

2020 年底，台湾健保开始给付长效型第九凝血因子于重度B型血友病患者，相较于标准型第九凝血因子制剂，不仅半衰期更长，对于提升病患遵从医嘱用药，以及改善生活品质都有所帮助。

邱世欣医师表示，长效型第九凝血因子由于半衰期较长，1周注射1次仍能维持血液中低浓度介于1~3%，使重度血友病患者的症状转为轻中度。临床观察，患者使用后，出血次数减少，能达到长时间保护，避免疾病恶化。

长效型凝血因子，帮助提升生活品质63岁的许先生（化名）为重度Ｂ型血友病患，16 岁时因跌倒进行手术，术后患部不仅未痊愈，更出现溃烂、骨头感染的现象，经过转诊后确定为血友病。但因为当时医学技术有所局限，直到30岁才被正确诊断为B型血友病。

许先生过去曾使用血浆、血液制剂等治疗方式，但仍会出现手肘、膝盖和髋关节肿胀的问题。即使采用标准型第九凝血因子制剂的预防性治疗，仍有出血和关节不适症状；因为频繁注射，时常需要寻求医院协助，严重影响生活。

今年3月听从邱世欣医师建议，开始使用长效型第九凝血因子，使用半年多，除了注射次数减少为每周一次，也因血液中凝血因子浓度维持一定，关节几乎零出血，也很少感觉到痛感，可自在过着喜爱的休闲生活，大幅提升生活品质。

邱世欣医师呼吁，血友病的病友可以主动与医师讨论适合自己的治疗方式，让自己拥有一个更健康、更不受限的生活与未来。

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