罕见肺部疾病

21岁的陈先生，3年前自越南来台工作，去年健检时发现胸部X光异常，后来呼吸越来越不顺，走路也开始会喘。

至外院检查确认罹患罕见肺疾－朗格罕细胞组织球增生症，造成双侧肺脏严重受损而导致双侧气胸。

接受双侧胸腔镜手术后症状虽有改善，但因肺脏破坏太严重，需使用高流量的氧气及持续胸腔引流，因而无法出院，只有肺脏移植才是希望。

陈先生经在台雇主协助与多方协调合作下，转至林口长庚进行肺脏移植评估，也获得卫生单位核准移植资格。

等待捐赠的过程中，肺脏功能持续下降，于去年11月获大爱捐赠之「边缘性捐赠肺」而接受双肺移植手术。

所谓的「边缘性捐赠肺」是指捐赠肺部分状况较不佳但仍可移植的肺脏；本次捐赠的肺脏虽然有细菌性肺炎的状况，但在林口长庚医疗团队悉心照顾下，陈先生于移植后4天拔管，今年1月18日顺利出院。

目前已可自由活动，呼吸顺畅且不需使用氧气，走路也不会觉得喘。陈先生相当感谢台湾及林口长庚肺移植团队的协助，让他得到重获新生的机会。

1、朗格罕细胞组织球增生症

林口长庚内科部副部长暨胸腔内科高国晋医师指出，朗格罕细胞组织球增生症是组织球异常增生的疾病，发生率成人每100万人中约有1.2件、儿童则每100万人中约有3.5件。

2、此症会侵犯身体每个器官造成骨头或皮肤、肝、肺、淋巴结、骨髓等处病变，治疗方式从药物、手术、放射线治疗到化学药物治疗都有，及早就医、早期治疗、长期追踪，可提高治愈率，减少后遗症发生。

3、但若侵犯的是肺脏且破坏太严重，属于不可逆之末期肺病，此时，肺脏移植是治疗选择。

肺脏移植 Lung Transplantation

在内科药物治疗后而效果仍有限的情况下，肺脏移植是一项改善生活质量的治疗选择，而早期转介评估是否适合接受肺脏移植，可以改善长期存活率，更能改善病人的生活质量。

肺脏移植手术是胸腔外科难度高、耗时久的胸腔手术之一。由于慢性肺病会引发右心衰竭，病人移植前常有严重的心肺问题，导致肺移植时麻醉难度提高。

肺脏移植手术须将遭受破坏的肺脏移除，移植入健康的大爱捐赠肺脏，而肺病病人常伴随严重的胸腔沾黏，提高手术难度。

台湾的肺脏移植相较于心、肝、肾等其他器官的移植发展较晚，但近几年台湾肺脏移植整体个案数大幅上升，存活率也逐年改善，林口长庚的成果更是名列前茅。

来源：台湾长庚医院、侵删