法洛氏四重症为常见的发绀性先天性心脏病，发病率约为千分之一左右，财团法人中华民国心脏病儿童基金会邱舜南副执行长表示，法洛氏四重症通常于出生后就会发现，通常会于一岁左右进行完全矫正手术，不过矫正完成后，还是会有 20% 至 30% 的人会有肺动脉瓣膜逆流的问题。

邱舜南指出，若出现肺动脉瓣膜逆流，会让右边心脏渐进式扩大，这时患者就会出现喘、运动耐受力差的状况，有些人会出现心悸、胸闷的问题，慢慢就会出现心脏衰竭的问题，台大医院小儿心脏科王主科教授也指出，法洛氏四重症和其他心脏问题会导致逆流及右心室扩大，扩大到一定程度时会变为不可逆的变化。

近 3 成法洛氏四重症患者需置换肺动脉瓣膜

而有些人到 20 岁、30 岁才发现时症状已经很严重，这时候即使换瓣膜症状还是无法完全解除，因此应于黄金期时就接受治疗。根据国外和台大的资料都显示，约有 2～3 成的法洛氏四重症的病人术后追踪时会需要置换肺动脉瓣膜。

会出现肺动脉瓣功能不佳的族群，包括法洛氏四重症手术约十几年后，右心室受到影响者，另外，像是肺动脉瓣先天狭窄或是闭锁，手术或是气球扩张术后，也会出现肺动脉瓣功能不佳。

心导管置换肺动脉瓣膜，缓解沉重负担

至于肺动脉瓣功能不佳治疗，目前国内有以下 3 种肺瓣可供选择：

• Pulsta valve 柏世大瓣（猪心包膜）肺办直径 18-30 mm

• Melody valve 美乐蒂瓣（牛颈静脉）肺办直径 18-22 mm 需事先放 CP 支架 (CP 支架要自费 10 万)

• Venus P-Valve 维纳斯瓣（猪心包膜）临床试验已结束，等执照申请

过去传统的治疗方式是以外科开心手术置换肺动脉瓣，但考虑有些病人过去已接受过 2～3 次开心手术，再一次打开心脏进行换置瓣膜手术除了风险较大，更无可避免地会造成诸多不便与痛楚。

台大医院儿童医院心脏团队在 2015 年，决定引进免开刀的经心导管肺动脉瓣膜支架置换术，免去病人再接受开心手术的风险。随着医疗科技的进步，近年来不断有突破性的发展，目前已经进步到所谓的自膨性 (self-expandable) 瓣膜，而台大医院也秉持着「没有好，只有更好」的精神，持续引进这些新一代自膨性瓣膜，与世界同步。

医师也呼吁先天性心脏病手术后仍存有肺动脉狭窄或是逆流的病友们，在儿童时期接受手术矫正后，一定要记得保持定期追踪，部分病人右心室的功能在经过数十年承受肺动脉瓣膜功能异常后，会逐渐浮现心脏功能减退的情形。透过详细的影像与运动功能评估，适时的接受再介入治疗，可以让心脏功能有完整的恢复。

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