一名80岁老妇，罹患肺癌又有高血压，喘到无法行走、脚也跟着水肿。一开始以为可能是肺癌或高血压引起心脏病才会喘得这么严重，结果照了心脏超音波才发现，老妇心肺功能正常，但右心的压力很高，再进一步安排胸部计算机断层、肺灌注扫描，排除慢性肺血管栓塞等疾病后，以心导管量测右心压力，确认超过20毫米汞柱，确诊为肺动脉高压。

收治病例的台湾医院心脏内科医师钟承志表示，老妇之所以会有肺动脉高压，是因为她患有自体免疫疾病「干燥症」却不自知，以为只是单纯的口干。

由于自体免疫疾病会攻击血管，导致血管发炎，血管在修复过程中，内皮增生、纤维化，造成血管变厚、弹性变差，引发肺血管压力上升，才产生肺动脉高压。 

所幸老妇从有症状到被确诊仅半年，比起一般平均确诊要花1年多，算是及早发现，正确用药后症状也大幅改善，目前已恢复行动能力。

硬皮症、红斑性狼疮，易合并肺动脉高压

钟承志表示，自体免疫疾病合并肺动脉高压患者，治疗效果比单纯肺动脉高压还要差，因为血管不断遭破坏、拖越久发炎就越久、更难治疗；常见易合并肺高压的免疫疾病，包括硬皮症(7%)、红斑性狼疮(2%)、混和性结缔组织、干燥症等。

以台湾来说，因为红斑性狼疮病人较多，所以虽然发生率比硬皮症低，但整体病患数却很高，57%的自体免疫疾病合并肺高压患者都是红斑性狼疮、硬皮症则为30%、干燥症为9%。

美国数据则显示，硬皮症合并肺高压患者，有早期治疗跟没有早期治疗，存活率差很多，平均到第三年存活率为81%比31%，第五年为73%比25%，到第八年变成64%比10多%，所以早期发现很重要。尤其造成硬皮症的两大死因，一个是肺纤维化、另一个就是肺高压，提醒硬皮症患者要有所警觉。

医师主动出击列管高危险群，预后将越来越好

台湾医院心脏内科也和风湿免疫科连手合作，主动出击筛检高危险群，例如有些硬皮症患者症状轻微，以为只是体力变差，或是有心悸等不易区分的症状，医师都会要求患者做心脏超音波，并且列管患者、定期追踪。

其他风免科患者有的可能自觉症状还好，不愿意进一步做侵入性的心导管检查，医师也会定期做超音波，如果连续2~3次的超音波检查都在边缘值或有恶化趋势，就会建议一定要做心导管检查，患者看到检验数据，也较有意愿接受医师建议。

长年被误认为气喘！患者做了心脏超音波才确诊

钟承志表示，肺动脉高压因为发生率低，所以关注性低，但这个疾病的病例少、致死率却很高，他在高雄荣总训练期间，就对肺动脉高压感兴趣，也因为较有警觉，所以发现的个案就越来越多。

他举例，曾有患者长期被诊断为气喘，后来因高血压住院会诊心内科，安排心脏超音波才发现是肺高压。他坦言:「这疾病除非刻意去找(病患)，不然很少被发现」。所幸近几年积极推动卫教，相关科别的医师也较有警觉，未来预后应该会比国外更好。

而台湾目前在自体免疫疾病并发肺动脉高压患者中，预后以硬皮症很差，数据显示，干燥症到第6、7年的存活率高达7成7，红斑性狼疮也有约7成、但硬皮症存活率仅约5成。

PK小绿人做自我测试，过马路吃力要小心 

钟承志表示，PK小绿人其实是一种运动能力测试，一般肺高压会做6分钟行走测试，但不是每个人都能到医院做测试，因此平常可以利用PK小绿人，来观察自己运动能力，以及是否有潜在心肺问题。

钟承志解释，PK小绿人很早出处是从老年杂志出来，原意是要看走路速度与生命征象的关联，有助于自觉运动能力问题，因为方便，所以也适用肺高压，观察自己有没有不对劲的喘。正常情况下，小绿人的时间足以让用路人以自然步态过马路，如果过马路觉得吃力或喘，就该自觉可能有相关疾病风险。

饮食少盐积极运动，女性应避孕 

一旦确诊罹患肺动脉高压，饮食上一定要少油少盐，尤其盐会让身体水肿，可能造成积水，此外，女性怀孕被列为禁忌症，因为怀孕本身就容易积水，而且生产时用力，也会导致肺压上升，因此治疗指引明订不建议怀孕，过去的案例显示大多数怀孕妇女很终都赔上性命，或是生下孩子但症状更严重，也无法照顾孩子。

积极运动也很重要，因为运动时血管扩张，肺压反而会降低，持续运动也可以维持肌耐力，有助维持心肺功能。运动方式建议采有氧、走路或散步等，以每周3次、每次30分钟、让心跳维持在每分钟130下的333运动法则进行。医师也提醒，运动要循序渐进，不要一下子就让心跳到130下，应慢慢逐步增加心跳，持续30分钟才更重要。

来源：台湾健康网