胆道闭锁是儿童时期重要的肝胆疾病之一,这些患者由于胆管阻塞,胆汁无法从肝脏流至肠道而蓄积于肝脏中,如果没有及时手术,很快的在2岁内进展到肝硬化、肝衰竭及死亡。
公元1968年日籍医师Morio Kasai教授发展出肝门空肠吻合术,称为葛西氏手术,使胆汁能排入肠道,因而改善了患者黄疸,提高了存活率,是目前胆道闭锁治疗的准则。但是手术成功,并不代表疾病痊愈;肝脏的功能仍需持续照护与追踪,如果进展到肝衰竭或葛西式手术不成功,则需进行肝脏移植手术。
新生儿胆道闭锁宜在出生45天内完成诊断,建议在60天以内(愈早愈好)完成葛西手术,若延迟治疗,手术后胆汁顺利排出的机率会下降。胆汁郁积于肝内,很容易会造成肝硬化,甚至面临早期换肝。
关键是如何及早发现胆道闭锁呢?
它初期症状以「延长性黄疸」及「灰白色大便」为主。黄疸是新生儿时期常见的现象,一般正常新生儿之黄疸,在出生后两周内,应该逐渐消退。如果黄疸持续时间超过两周以上者,称之为「延长性黄疸」。
近年来由于母乳哺育明显增加,延长性黄疸的婴儿也增加了。很多家长或医护人员误把延长性黄疸视为哺喂母乳的正常现象而忽略之,因此不论是否哺育母乳,建议都应该抽血检验总胆红素与直接胆红素来区分是否为「胆汁滞留症」。
现今施行的婴儿大便卡筛检,更加提高了胆道闭锁的诊断时间与治疗预后。婴儿大便颜色比对如果异常或不确定,应咨询医护人员,并进一步抽血检验找出可能是「胆汁滞留症」的婴儿。
大便卡筛检:1~6为不正常,7~9为正常。
由于导致新生儿期胆汁滞留症的原因众多且复杂,除了胆道闭锁外,还有感染、代谢、遗传等原因造成新生儿肝炎或肝内胆管稀少等疾病,必须经过1~2周的详细检查,甚至包括术中胆管摄影来确认。
及早发现、及早诊断、及时施行葛西氏手术,是胆道闭锁治疗之首部曲;术后持续照护胆道感染及门脉高压等并发症,密切监测肝脏功能,适时介入肝脏移植手术,更是长期存活的要件。儿童的守护使者包括父母与医护人员需要共同努力,才能谱成完美乐章!
来源:台湾长庚医院、侵删