一名 70 岁老翁,一年前莫名发生疲倦、食欲降低、走路喘吁吁等症状,原以为是其 B 型肝炎与糖尿病病程恶化,家属急忙带着老翁就医。虽然在家人的叮嘱下,老翁慢性病状况逐渐改善,但疲劳感却不曾减缓;直到因贫血状况严重,转介到血液肿瘤科检查,医师才发现老先生脾脏异常肿大,经过骨髓检查,才发现是「骨髓纤维化」发病。所幸,已有口服药物可用,老翁经治疗后,病情很快受到控制,老先生体力与精神不仅逐渐回升,食欲也越来越好,脾脏体积更是明显缩小。
骨髓异常纤维细胞阻碍造血 食欲差肚子却变大、长期精神不佳就应小心
台湾医院血液肿瘤科林哲弘主治医师表示,骨髓纤维化源于骨髓中出现异常且不断增生的纤维细胞,由于骨髓负责制造红血球、白血球、血小板等血液细胞,所以患者一旦发病,造血功能就会开始下滑。发病初期,患者症状普遍不明显,大多是精神不佳疲倦等,且一般经常性检查也不容易找到病因,就临床经验而言,确诊的患者,往往是因为脾脏涨大或是血液报告异常,进一步骨髓检查后才发现「骨髓纤维化」。
林哲弘医师说明,「骨髓纤维化」高风险族群多是 50 至 60 岁以上年长者,以男性患者为多数。病患因身体处于长期慢性发炎,如同全年 365 天都在感冒,总是提不起精神。除此之外,造血细胞可能因为受到纤维细胞排挤,进而转移到脾脏内部,导致脾脏逐渐膨胀。随着病程恶化,脾脏甚至会压迫患者腹腔与胃,导致其食欲越来越差、体重越来越轻,但肚子却越来越大的情况。
骨髓纤维化口服用药物助攻 长辈免惊适当患者可考虑骨髓移植
林哲弘医师提到,若要治疗「骨髓纤维化」,可能要进行骨髓移植,但要找到匹配的健康骨髓非常不容易,且大多数患者都是高龄长辈,面对移植前的高强度化疗,身体普遍难以负担,因此目前在「骨髓纤维化」治疗上,口服药物是非常重要的治疗方式!透过口服药物,可以调控患者体内的发炎反应,进而改善患者精神状况与食欲,脾脏体积也会缩小,生活品质能大幅提升。也提醒患者,发生贫血、头晕等副作用时,务必告知主治医师,以利其及时透过副作用管理缓解不适。
客观数据了解病情变化 MPN10 量表协助病况判断
林哲弘医师补充,许多医生会要求高血压患者每天将血压指数记录下来,透过实际数据客观了解病情变化,而「骨髓纤维化」患者也建议自主填写骨髓纤维化自我检测量表(MPN10),特别是因为年长者表达能力退化!透过骨髓纤维化自我检测量表,医生便可将按照患者自评的病况,转换成客观分数,以科学数据评估病况。若患者病程日益稳定,甚至可以由每周回诊,变成两周或一个月回诊。
林哲弘医师提醒,「骨髓纤维化」病患使用药物时,因正在控制发炎反应,身体免疫力也会跟着下降,很容易受到病菌入侵发生感染,平时一定要做好戴口罩与勤洗手等防疫措施,感冒或传染病容易流行时间,建议不要前往人潮群聚场所,家中若有正在生病小孩子,先保持一段距离与防护,如果身体有任何异状建议立即就医,同时告知疾病史与用药状况,让治疗医师能有更好判断与处置。
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