1名50岁女性,有鼻塞与慢性鼻炎症状达3年之久,同时有化脓样鼻涕,曾接受抗生素及鼻腔内类固醇治疗,但效果不佳,没想到口腔内硬颚及软颚间出现无痛性溃疡,并伴随上嘴唇肿大。求诊皮肤科,仔细检视后发现,该溃疡有大范围基底坏死,周边的点状溃疡也有类纤维样分泌物,诊断发现恶性肿瘤。
林口长庚医院皮肤科主治医师吴明颖表示,检查个案血液发现,病患全血球低下情形,此情况极有可能为血球吞噬现象所造成;这是1种由于发炎性细胞激素,包括干扰素(interferon-γ)、介白素(interleukin,IL-12,IL-18)以及甲型肿瘤坏死因子(TNF-α)上升,造成骨髓及其他淋巴器官中一系列的血球吞噬。
吴明颖强调,血球吞噬现象于特定分型的淋巴癌中为相对常见的表现。后续进行侵入性的骨髓切片、淋巴腺切片、乃至于硬颚及软颚组织切片,都证实了此病灶为「淋巴结外自然杀手T细胞淋巴癌」合并血球吞噬现象。
吴明颖解释,淋巴结外自然杀手T细胞淋巴癌,在亚裔族群有较高的发生比率,于台湾、亚洲以及中南美洲常见。肿瘤常位于中轴在线的鼻部组织附近,占7成,发生原因与亚洲常见的高危险型EB病毒有相当大的关系。病人年纪平均为54岁,男女比例为2:1,而5年的整体存活率约为3成。
吴明颖指出,口腔内硬颚及软颚的坏死表现,在临床上有许多需进一步排除的疾病,其一即为该病患表现的口腔颏面部致命性肉芽肿。数年间,该病患辗转于四处求医、用药,但因受限于该疾病诊断的困难性,虽有症状的间歇缓和,却始终无法确立恶性肿瘤的诊断并给予积极治疗。
吴明颖补充,个案发现全身性系统疾病,以及医疗对病患的细心和用心,配合长庚医疗体系多专科之间的通力合作,终于正确诊断并给予相对应的治疗。令人惋惜的是,病患仍于1个月后不敌病魔的摧残而病逝。
个案医治医学界各专科间极具影响力的顶级期刊《新英格兰医学杂志》(The New England Journal of Medicine)2020年7月收录于临床医学影像个案报告专栏,让所有阅读此个案报告的医师们都能从中有所收获、一起学习成长。
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