颅咽管瘤曾有过许多名称：拉克囊肿病、垂体管肿瘤、垂体柄肿瘤、釉质瘤、表皮瘤等。其起源于垂体胚胎发生过程中残存的扁平上皮细胞，是一种常见的先天性颅内良性肿瘤，约占颅内肿瘤的4%，占鞍区肿瘤的第一位，是儿童最常见的先天性肿瘤。本病发生在任何年龄，但70%发生在15岁以下。肿瘤大多位于蝶鞍之上，少数在鞍内，亦有部分肿瘤在鞍内、鞍上，肿瘤呈哑铃型。

小儿颅咽管瘤诊断并不困难，其特点为：

1.临床表现

颅内压增高、生长停滞、鞍区占位、视力视野障碍。

2.辅助检查

（1）内分泌功能检查 多数病人可出现糖耐量曲线低平或下降延迟，血T3、T4、FSH、LH、GH、ACT、TSH、ADH等各种激素下降。少数表现为腺垂体功能亢进，大多数表现为程度不等的腺垂体及相应靶腺功能减退。

（2）颅骨X线平片 儿童头颅平片有异常改变。

（3）CT扫描显示为鞍区肿瘤改变。

（4）MRI检查 多数颅咽管瘤囊性部分所含的物质呈短T1与长T2，但也可呈长T1与长T2像，即T1加权像上呈低信号，T2加权像上呈高信号；若为实质性颅咽管瘤，则呈长T1与长T2。钙化斑呈低信号区。

儿童颅咽管瘤治疗方法包括手术治疗、放射治疗、化疗、干扰素治疗等。手术仍是颅咽管瘤主要的治疗手段，在充分保护垂体-下丘脑功能及视神经通路结构的前提下积极追求全切除，是保证患者长期生存的基础。尽管儿童颅咽管瘤患者的20年总生存率很高，约为87%-95%，但肿瘤本身及其治疗的后遗症，包括内分泌缺陷、视力障碍、代谢并发症、认知和心理社会缺陷，会严重损害患者的生存质量。

质子治疗儿童颅咽管瘤

质子治疗有可能保护健康的脑组织并改善功能和生活质量。与传统光子放射治疗方式相比，质子治疗显著降低了肿瘤周围正常组织整体照射剂量，且具有更好的剂量分布，可以减少照射诱发肿瘤的发生率及相关不良反应。光子IMRT治疗相比，质子治疗可以显著减少对大脑和身体的辐射，减轻了对关键结构的间接损害，从而降低了并发症和继发肿瘤的风险。

2020年，印度Apollo质子癌症治疗中心（Appllo Proton Cancer Center）报告了中心首例使用质子治疗的儿童患者。该名患者7岁，2017年患者出现头痛症状，呕吐6个月，脑部MRI和CT显示鞍上区域实性囊性病变，诊断为颅咽管瘤。患者接受了肿瘤次全切手术，术后接受激素治疗并定期随访。3个月后，患者脑部MRI检查显示残留病变，大小为2×1.9×1.3 cm。患儿接受密切随访观察，残留病变持续增长，伴有头痛症状。综合考虑患者病情后，专家建议患者进行质子治疗。

患者接受了30次共54 GyE的调强质子治疗。治疗后六周对患者进行了随访，包括MRI检查、神经认知能力测试、视力检查以及激素水平检测，MRI检查提示治疗效果良好，目前患者正在接受长期随访。

颅咽管瘤是一种良性肿瘤，主要发生在存活期较长的儿童中，儿童患者放射治疗后长期生活质量应该被重点关注。

全球范围内，质子治疗在儿童脑肿瘤治疗中的重要作用不断加强，对于儿童颅咽管瘤患者来说，其前所未有的高精确度可以更好地治疗肿瘤，对肿瘤周围健康组织的损伤更少，激素缺乏和智力障碍的几率更小。考虑到儿童患者未来的生活质量，越来越多儿童患者的家长更愿意接受这种先进医疗方法。质子治疗这种新的放射治疗方式也逐渐被更多的儿童肿瘤治疗专家所青睐，成为临床治疗的新选择。

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