黄小姐因皮肤出现不明溃烂，且呼吸会喘，甚至出现大腿肌肉无力的症状，本来求助医师治疗后没什么用，之后因感冒又去了一家诊所，才发现原来肺部有问题，在大医院检查之后才确诊是皮肌炎（自体免疫疾病的一种）引发的渐进性纤维化间质性肺病，黄小姐表示自己走路的时候会容易喘、累，脚也没力，且有时还要用呼吸器才能正常呼吸。

自体免疫疾病患者一旦肺纤维化，死亡率就提高

自体免疫疾病患者因自体免疫系统失调，免疫系统会攻击患者自己的肺部，像是类风湿性关节炎、干燥症、皮肌炎等自体免疫疾病都有可能发生肺纤维化的情况，就像上述案例的黄小姐，其皮肌炎就引发了肺纤维化的情况。台北荣民总医院过敏免疫风湿科主任蔡长佑说：「自体免疫疾病患者的肺部一旦衰竭掉的话就会有生命危险，不能忽视。」

肺纤维化会易喘、咳嗽、易累

以类风湿性关节炎来说，若疾病侵犯到肺部发生间质性肺病，有大概 3 成的病患会发展成渐进性纤维化间质性肺病（PF-ILD），影响肺部功能，导致病患会长期咳嗽，走路、活动时会喘，也比较容易累，台北荣总过敏免疫风湿科陈明翰表示：「自体免疫疾病的病人，生活质量、工作都会受到影响，也会情绪低落，若发生急性恶化还会需要到急诊。」

新药可抗肺纤维化，出现治疗新曙光

过往自体免疫疾病引发的肺纤维化病患只能透过免疫调节药物、抗发炎药物减少本身疾病的恶化，但没办法有效的推迟肺纤维化的发展。陈明翰说：「像是类固醇对肺纤维化病人的作用不大，因为发炎导致肺部有一些结构性的改变，所以效果有限，且自体免疫疾病的体质不会消失，因此预后也不是很好。」

如果是用原本现有的药物，只能减缓原有疾病恶化，无法推迟肺功能下降与疾病进程，不过，针对肺部纤维化的病程，有一款新药出现，这款新药经过临床试验证明，可减少 57% 的肺功能下降，且亚洲族群试验分析也显示，可降低 74% 的急性恶化发生与死亡风险。

自体免疫疾病患者需定期关注肺功能

自体免疫患者，可以透过每半年听诊后背下肺叶，以及肺功能检测，检查是否有肺部纤维化的异常呼吸音或肺功能下降的情况，必要时也可搭配每年影像检查，做影像断层扫描，提早对尚未出现的疾病确诊、评估、疾病分级。陈明翰也提醒：「自体免疫疾病患者须留意自己肺部健康的状况，如果自己有咳嗽、会喘，都需要去注意，若症状持续超过 2 个月仍未改善，就应向主治医师反应，及早治疗。」


来源：台湾健康网