小男孩在出生的时候，就因为「头部帽状腱膜下出血」而严重贫血，好不容易治疗出院，又因为舌系带过短而回来手术，但原本只是小小的门诊手术，却出血不止、过了一周才好，但却一直找不到原因。

4 岁时，又因为右膝肿胀疼痛而就医检查，才发现是重症 B 型血友病，经过几年的治疗才终于改善了出血状况，准备要踏入小学。

血友病是什么？是不是血癌？

其实血友病是一种遗传疾病，因为天生凝血因子浓度不足，导致伤口愈合缓慢、甚至难以愈合，只要一受伤就容易流血不止，更严重的，甚至还会自己出血；而因为异常的基因属于 X 染色体，所以男性比女性更容易得病，在台湾，平均每 5000~10000 名男性中，就有一位是血友病病友。

而血友病也很容易跟俗称「血癌」的白血病搞混，不过血友病是体内缺乏凝血因子、导致无法正常凝血，而白血病则是正常的骨髓细胞被癌细胞取代，导致身体无法制造正常血液，两者的成因、症状、治疗都不尽然相同。

血友病的症状有哪些？一定会有严重出血吗？

其实血友病的出血症状，也要看是属于哪一种血友病，同时也有轻重程度的差别。轻度血友病病友只有在严重创伤、或手术时才会有出血的问题；中度血友病友出血频率没那么高，通常是遭受创伤，但也有部份患者可能自发性出血，但顶多一个月 1 次；而重度血友病友就常会发生肌肉或关节出血，他们可能每个礼拜出血 1~2 次，没有任何原因就会自发性出血。 

普通性出血

1.注射预防针

2.小割伤

3.瘀血：正常情形下会渐渐缩小，不会扩大，不会疼痛，普通需两周时间才消失。但如果在数小时内就扩大，或瘀血出现于头部、颈部、咽喉处、关节处或腿腋间（腹股沟）则应送医治疗。

4.肌肉出血

5.关节出血

• 站立时或伸展手臂时有疼痛感。

• 会不自觉使用其中一边的手臂或腿。

• 关节处发红发热。

• 走路时略跛。

• 关节略肿大。

• 关节有针感刺或气泡感。

6.口腔出血：假如数小时后血仍不止，即应就医。

7.严重性出血

8.头部出血

9.眼出血

10.喉出血

11.颈出血

12.胃、肠出血

13.肾或膀胱出血

血友病分成哪几类？

血友病可以依照缺乏凝血因子种类的不同，分为 3 型：

A 型血友病：缺乏第八凝血因子。

B 型血友病：缺乏第九凝血因子。

C 型血友病：缺乏第十一凝血因子。

A 型与 B 型的比例是 5 比 1，C 型则非常少见，而且比较轻微。而临床上，3 型的症状都非常相似，都是因为在凝血过程中，因为缺乏凝血因子，形成的纤维蛋白量也就不足，所以伤口无法愈合。通常常见的症状是，小血管破裂出血还可以止血，但比较大的出血、深层出血就无法自行止血，所以病友们出血的部位通常会在肌肉关节的深层处。

如果再依照其血液中凝血因子浓度的高低，也可以将轻重程度再分为 3 类：

轻度：凝血因子浓度 5％～30％之间

中度：凝血因子浓度 1％～5％之间

重度：凝血因子浓度 ＜1％

如何治疗血友病？

对于比较轻度的病友来说，日常生活大致上需要使用物理治疗，来保护频繁出血造成的身体肌肉关节等损伤，可以在出血时进行冰敷、休息，未出血时进行一些运动来改善肌肉关节的健康，达到保护的效果。

不过对于中重度的病友来说，可能就需要进行凝血因子的补充治疗，并在还没有发病的时候就进行预防性注射治疗，减少出血的机会；另外也可以利用一些药物来进行辅助，像是 DDAVP 可促使体内储存的第八凝血因子释于循环血液中，对于轻度及中度的 A 型血友病友极有帮助，还有抗纤维溶解剂能辅助止血等。

世界血友病联盟将每年 4 月 17 日订为「世界血友病日」，2021 年全球各地也一起响应「顺应变化 Adapting to change」的世界血友病日主题，中山医学大学附设医院、高雄长庚医院，与林口长庚医院今年更是号召院内同仁及病友轮番接力，展开「友凝友我 充电挑战」，盼邀请民众透过巡回卫教展览共同认识血友病，并以实际行动给予血友病病友很大的支持与鼓励。

像是全台巡回卫教展第一站于中山附医率先展开，现场将凝血因子浓度比喻为电池的电量，而血友病病友就像电量不足的电池，效能降低、活动的强度一定会受到限制；但如果适时补充体内凝血因子，在凝血因子浓度高时，就如同高电量状态，病友可以尝试更多动态的活动。

来源：台湾健康网