「泛视神经脊髓炎」（Neuromyelitis optica spectrum disorders, NMOSD），名字非常拗口、难以记忆，因症状不具特异性，而常与其他疾病混淆，延误了及早確诊、及早治疗的时机，而导致终身残疾的憾事发生。

有言「陌生、少见的疾病，通常会造成很可怕的后果！」可能是因为疏於防范，或错过治疗黄金期，使得病情无法有效控制，而导致抱憾终身的情事发生。而「泛视神经脊髓炎」是阐述该说法很好的例子。

泛视神经脊髓炎是新疾病吗？

台湾神经免疫医学会理事长罗荣昇医师表示，泛视神经脊髓炎（NMOSD）为严重的自体免疫中枢神经系统发炎的疾病。致病原因至今不明，在临床上並没有观察到明確的家族史，致病基因的关联性也还在研究。

对於泛视神经脊髓炎也非常陌生，罗荣昇解释，它並不是一个新发现的疾病，但由於该疾病较为少见，医界有一段时间未能好好的了解，使得疾病的诊断標准，直到 2015 年才有较明確的规范。

视神经脊髓炎 (NMO) 是於 1884 年时，由 Eugène Devic 根据临床所见的 17 个案例，提出视神经脊髓炎的敘述，但当时並未提出诊断方针。从那时起，医界將自发性或接近自发性的双侧视神经炎及脊髓炎定义为视神经脊髓炎。

但早期常將视神经脊髓炎 (NMO) 与多发性硬化症 (multiple sclerosis，MS) 混淆，直到 1999 年后期，才终於知道如何区分视神经脊髓炎与多发性硬化症。但临床上却发现，患者初诊时，症状不完全符合视神经脊髓炎的诊断標准。 因此，在 2015 年的国际 NMO 诊断小组 (IPND) 对 NMO 的命名及诊断標准做了修订，將视神经脊髓炎纳入泛视神经脊髓炎，並建议以「泛视神经脊髓炎」取代「视神经脊髓炎」，而此新的诊断標准，涵盖范围较为广泛。

泛视神经脊髓炎诊断標准

AQP4-IgG (水通道蛋白 4 抗体) 检测为阳性

1. 採用检测方法確认 AQP4-IgG 为阳性

2. 具有一种核心临床特徵

3. 排除其他非 NMOSD 的检测结果

AQP4-IgG(水通道蛋白 4 抗体) 检测为阴性或状態未知

1.採用检测方法確认 AQP4-IgG 为阴性，或医院无法进行检测

2.临床发作时出现两种核心临床特徵，並且符合以下所有条件：

       (1) 具有两种以上的核心临床特徵

       (2) 至少一种核心特徵为视神经炎、急性脊髓炎

       (3) 符合確诊为 NMOSD 额外所需的 MRI 资讯

3.排除其他非 NMOSD 的检测结果

核心临床特徵

• 视神经炎

• 急性脊髓炎

• 出现原因不明的打嗝、噁心或呕吐

• 急性脑干症候群

• 有症状的嗜睡症、急性间脑临床症候群，並具有典型的NMOSD间脑病灶

• 有症状的大脑症候群，並具有典型的 NMOSD 大脑病灶

AQP4-IgG检测阴性或状態未知確诊为NMOSD所需MRI资讯

泛视神经脊髓炎该看哪一科？

泛视神经脊髓炎的確诊並不容易，许多患者都曾歷经各科的各项检查，仍找不出原因。罗荣昇直言，通常较熟悉此病症的是神经內科，专科医师能藉由经验判断，开立適合的检查项目，让患者得以了解自己到底是罹患了什么疾病。

过去因为对泛视神经脊髓炎的不了解，易与多发性硬化症混淆。他说，两者是完全不同的疾病。致病机转不同，治疗方法也有所差异。若以治疗多发性硬化症的方式治疗泛视神经脊髓炎，不但没效反而有害，显示准確诊断有多重要。

而比较两者差异，泛视神经脊髓炎具有高度復发性，每一次復发对於神经细胞都是种不同程度伤害，会留下不同程度的视力伤害与肢体障碍，若未能妥善治疗，病情终走向失能、臥床，或因为併发症而死亡。

泛视神经脊髓炎属於中枢神经去髓鞘的病变，他比喻，「神经就像是一条电线，而髓鞘就是电线的外皮，免疫反应攻击的就是这个地方。因此，患者在急性发作期后，会发现神经传导仍正常；直到经歷过无数次的復发，终会造成电线里的路径损坏，导致不可逆的永远失能，甚至因神经性呼吸衰竭而死亡。」

泛视神经脊髓炎高危险族群？

罗荣昇指出，泛视神经脊髓炎的高危险群有以下，亚洲人高於西方人，近年来台湾罹病人数有增加趋势；任何年龄均可能发作，但以中壮年时期比较容易发病，35~45 岁左右；女男比以女性多於男性，约 9：1。

而中壮年的女性，是家庭与社会的重要支柱，若不幸罹病，或因为疏於治疗、频频復发，导致神经受损及视力衰退，甚至完全失明；或手脚无力，甚至全身瘫痪，更有可能因为併发症而死亡，造成家庭和社会莫大的遗憾与负担。

在家庭分工结构中重要的是女性，若家庭支柱因泛视神经脊髓炎而倒下，对於家中成员的心理衝击有多大，是可想而知的！因此，「能尽早確诊、及早治疗，对於减缓打击力道一定会有帮助」罗荣昇表示。

泛视神经脊髓炎无法治癒！治疗方案有这些

由於泛视神经脊髓炎无法治癒，罗荣昇提醒，一旦確诊，医师与患者就应该以「预防復发」做为长期治疗目的；药物选择上，也应以有效「减少復发次数」为首要考量。

他表示，泛视神经脊髓炎的急性发作期治疗的標准疗法：是以高剂量类固醇的脉衝式治疗 (pulse therapy)，使用给三至五天，后续再以口服类固醇维持治疗。也可採用血浆置换术，藉此將体內的水通道 4 號蛋白自体抗体（aquaporin-4, AQP4）去除，避免堆积。或考虑注射免疫球蛋白（IVIG）。

至於急性发作期过后的慢性稳定期，目前的治疗方式，则是以口服类固醇或免疫抑制剂来控制，以降低復发机率。若使用上述治疗仍无法抑制病情进程，也可与主治医师討论，是否使用生物製剂做治疗，除了可降低復发机率，也可以降低復发症状的严重程度，让自己找回生活品质。

根据研究与临床经验，如果固定接受生物製剂的治疗，大约可以降低八成的復发机率，也可以降低復发症状的严重程度，如果是確诊的病友，建议可以跟医师討论是否有適合的药物能使用，找回自己的美好人生。

罗荣昇呼吁，也应从生活改善著手，如这个疾病主要为免疫失调导致，因此患者养成运动习惯、多外出活动多能有所帮助；而临床发现，该疾病与维他命Ｄ缺乏有关，患者也能多补充维他命 D、饮食均衡，多管齐下，才能达到很好的治疗效果。
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